5月5日，“2015年第四届世界肺动脉高压日中国区”活动在北京举行。

当今，高血压病已家喻户晓，而知道肺动脉高压者就不多了。究其原因是第一、肺动脉高压病是肺循环系统疾病，肺循环（也称小循环）位于胸腔内左右心之间，测量其压力比较困难，而高血压病是体循环（也称大循环）疾病，在体表如四肢很易测得；第二、实际上，肺动脉高压也是一个常见的疾病，由于对其认识滞后，重视不够，宣传力度也不强，致使公众，包括医务人员对其了解不如高血压病多。但一旦摊上这种被称为心肺血管系统“癌症”的肺动脉高压，患者往往都是数着日子。近日，记者针对该病种采访了相关行业专家。

什么是肺动脉高压病？

据北京阜外医院心内科主任程显声教授介绍，肺动脉高压是一个异质性疾病，多种原因、多种发病机制，多种临床表现各不相同，不可能一方一药能治好所有的肺动脉高压患者。肺动脉高压的发生涉及许多学科，其防治研究需多学科通力合作。目前多学科专业队伍正逐步形成，医学界也越来越关注肺血管病领域，诊治水平普遍提高，特别是超声心动图的普遍应用会更早更多地发现肺动脉高压患者。一旦患有肺动脉高压或其他肺血管病，不要过于忧虑，要到专业化的肺血管病中心进一步检查和治疗，才会取得最佳效果。

肺动脉高压的临床体现？

西安交通大学第一附属医院周围血管科张玉顺教授和范粉灵教授向记者介绍，肺动脉高压早期可无症状，尤其是原发性动脉高压患者，继发性肺动脉高压患者部分有原发病反复发作、出现原发病相关症状，如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。随病情进展肺动脉高压患者出现非特异性症状，其中以呼吸困难最早出现，也最常见，表现为进行性加重的活动后气短，病情严重者休息时有呼吸困难症状。当病情发展，影响心脏排血量时，可以出现各心脑身等重要器官器官及其他组织供血不足的表现，如晕厥、心绞痛或胸痛、疲乏无力、运动耐量减低。当病情进一步加重，引起右心功能不全时，可出现右心衰的相应表现，如食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。少数有肺毛细血管前微血管瘤患者，血管瘤破裂后可表现出咯血；肺动脉扩张压迫喉返神经的患者，可表现出.声音嘶哑等。

肺动脉高压的治疗？

北京安贞医院顾虹教授在谈到肺动脉高压治疗问题时介绍，肺动脉高压的治疗需要根据是否存在原发病来制定具体方案，比如先天性心脏病合并的肺动脉高压，可以通过早期诊断在产生重度肺动脉高压和艾森曼格综合征之前，应用手术方法闭合心脏内的缺损，通常可以达到根治的效果，肺动脉压力可以在术后恢复正常。还有很多其他系统引起的肺动脉高压，都可以在治疗原发病的同时进行肺动脉高压的药物治疗。

根据我国罕见病肺动脉高压公益组织的调查数据显示，目前我国接受靶向药物治疗的患者有25%，接受其他药物维持的患者56%，未用药的患者19%。依据以上数值和流行病学分析，中国至少有3万以上肺动脉高压患者，而90%的患者因无法承担高额的医疗费用中断或放弃治疗，目前所有治疗肺动脉高压的药品均未进入医保目录报销，为患者自费药品。

2015年国家医改中特别提出了重特大疾病保障制度，希望有关部门能将肺动脉高压纳入到重特大疾病保障体系中，使这批特殊的患者能得到及时有效的治疗。

(来源：搜狐)